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完全型肺静脉异位引流
2015-07-07 21:53

完全型肺静脉异位引流(Total Anomalous Pulmonary Venous Connection,TAPVC)

1.分型:根据引流部位分为四型: 心上型、心内型、心下型、混合型。

2.合并畸形:TAPVC必须存在ASD或卵圆孔的房水平分流交通,其中卵圆孔未闭占75%,其余为ASD.30%TAPVC可合并其他心血管畸形,包括单心房、单心室、共同动脉干、主动脉缩窄、VSD、法四。25%患者可合并其他脏器畸形,尤其是肺部、胃肠道、无脾综合征等。

3.血液动力学:体循环及肺循环全部回流至右房、室导致肺循环血量超过体循环的血流量2-3倍,持续的肺血流量增多导致肺淤血、肺动脉高压。右心的容量负荷增多,发生右心房、右心室扩大,肥厚,继而出现心力衰竭,肺淤血使肺血管顺应性下降,从而使功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压,右心系统的压力随之增高,通过房间隔交通使原来的左向右分流发展为右向左分流出现紫绀。

3.临床表现:

症状:完全性肺静脉畸形引流可在幼年时即出现发绀,晚期可发生心力衰竭

体征:早期发绀,但程度相对轻,少数出现杵状指(趾)。肺动脉瓣区有2~3级收缩期杂音,第二心音亢进及分裂;三尖瓣区有舒张中期杂音,均系血流量增多所致。出现肺动脉高压时,杂音则不典型。相当于畸形引流部位的胸部可能有连续性血管杂音。心浊音界中等度以上扩大,心前区有抬举性冲动。

TAPVC对血流动力学影响重,预后差,如果未手术治疗,约80%在1岁之内死亡,存活者主要属于胸腔内类型,故对此类患者主张早期治疗,如果早期治疗,长期存活率可达60%以上。

4.切面选择

(1)四腔心切面(心尖、胸骨旁或剑下)及大血管短轴切面:注意观察四支肺静脉是否回流 入左房,左房后有无共同肺静脉腔(总干)。

(2)胸骨上窝主动脉弓长轴及短轴切面:可显示左房、上腔、无名静脉,注意有无上行的垂直静脉。

(3)左室长轴切面: 注意冠状静脉窦有无扩张。

(4)剑下长、短轴切面:观察有无下行垂直静脉,结合CDFI观察肺静脉的引流途径和部位。

5.超声心动图表现

异位引流部位不同,超声心动图显示不同。

(1)多切面显示:右心显著扩大,肺动脉扩张;房间隔中部均伴有回声失落或卵圆孔重新开放

(2)左房明显缩小,左室及主动脉内径小

(3)共同肺静脉腔:多切面均能显示,尤其为胸骨旁(高位、右侧)及胸骨上窝切面显示清晰,心下型共同腔非常小

(3)注意观察四支肺静脉回流情况(四腔心切面,胸骨上窝冠状切面俗称螃蟹征切面)

(4)注意观察左房后及肺动脉下方有无共同肺静脉腔(总干)(大血管短轴切面、四腔心切面、胸骨旁高位及低位、胸骨上窝切面、主动脉弓长轴及短轴切面)

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