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简述子宫畸形(二)
2015-08-26 16:20

子宫畸形的分类

a.根据副中肾管发育的障碍分类:
1.副中肾管停止发育:
(1)幼稚子宫或先天性无子宫
(2)单角单颈子宫:一侧中肾管发育完全,停止发育的另一侧也可形成残角子宫。
2.副中肾管汇合不良
(1)双子宫:全段副中肾管未汇合
(2)双角双颈子宫:部分会汇合
(3)双角单颈子宫:部分汇合
(4)弓形子宫:接近完全汇合
3.副中肾管汇合后未完全退化
(1)纵隔子宫
(2)不完全纵隔子宫
4.混合缺陷:包括子宫各种形态畸形
b.美国生殖协会(American Fertility Society, AFS)于1988年将子宫畸形分为以下7种主要类型:
class Ⅰ:子宫发育不良/不发育(uterus hypoplasia/agenesis)
无子宫:两侧副中肾管中段或尾段未发育或未汇合所致,常合并无阴道,但卵巢发育正常。原发闭经,第二性征正常。
始基子宫:两侧副中肾管会合后不久即停止发育,子宫很小多无宫腔,或虽有宫腔而无内膜生长,无月经来潮,第二性征正常。
幼稚子宫:青春期以前的任何时期子宫停止发育,宫颈较长,宫体较小,痛经、经少、闭经或不孕
class Ⅱ:单角子宫(或合并残角子宫)(unicornuate uterus):一侧苗勒管完全没有发育,另一侧发育完全形成单角子宫。因仅有一侧血管,血液供应不足。未发育侧的卵巢、输卵管、肾常同时缺如。临床上常表现为不孕症、习惯性流产,因宫腔狭小,胎儿宫内发育迟缓、臀位、胎膜早破等孕产期并发症发生率高。
残角子宫:由于一侧苗勒管中、下段发育不全,形成一侧小的子宫,有纤维带与发育侧子宫相连,但多与发育侧子宫腔不相通。 残角子宫多位于发育侧子宫的中、下侧,少数位于宫底。残角子宫有正常卵巢和韧带,有时有正常输卵管。 根据残角子宫是否有内膜又可分为有内膜型和无内膜型,再根据残角处内膜与发育侧宫腔相通与否分为相通型和不相通型。残角子宫的临床表现复杂,不同类型有不同症状体征。 无内膜型和有内膜相通型平时无明显临床症状,有内膜不相通型则在月经来潮后出现周期性一侧腹痛,易发展为腺肌病、子宫内膜异位囊肿。有内膜型者妊娠时若孕囊种植在残角子宫内,至妊娠16 ~ 20周时常突然发生破裂而出现典型的宫外孕破裂症状,如未能及时诊断可造成大出血休克。
class Ⅲ:双子宫(didelphys uterus):因两侧副中肾管未融合或融合不全,形成两个分离的宫体、宫颈,常伴有阴道纵隔。左右子宫个具有一个输卵管和卵巢。常无临床症状,常伴有肾脏发育异常,孤立肾最常见。
class Ⅳ:双角子宫(bicornuate uterus):因副中肾管融合不全所致,约占25%;一个宫颈;分开达宫颈内口处,完全性双角子宫;分开达宫颈内口以上任何部位均称为不全双角子宫;双角距宫颈内口距离不一,分开成度不同。常无临床症状。
class Ⅴ:纵隔子宫(seperate uterus):双侧副中肾管吸收后,中间的中隔吸收失败所致,是最常见的子宫发育异常类型,占57%;纵隔终止在宫颈内口以上任何部位即为不全纵隔子宫;纵隔终止在宫颈内口处即为完全性纵隔子宫,常伴阴道纵隔。
class Ⅵ:弓形子宫(arcuate uterus):子宫底部未完全融合,宫底部中央区肌层局限性增厚,向宫腔轻微突出。基本无任何临床表现。
class Ⅶ:己烯雌酚(DES)相关的子宫畸形(diethylstilbestrol-related abnomaly)

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