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成人Taussing-Bing综合征超声诊断一例
2015-12-23 16:51

患者,男性,年龄34岁,主因“多关节痛风石”入院,既往先心病史,具体不详。行超声心动图检查:心房正位,心室右襻,右心增大,右室壁增厚,左心相对偏小。房间隔连续完整,室间隔上段回声中断约22mm,位于肺动脉瓣下,CDFI:室水平可见双向分流信号。主动脉位于右前,肺动脉位于左后,主动脉起自右心室,肺动脉骑跨于室间隔之上,骑跨率大于75%。超声提示:先天性心脏病—右室双出口(Taussing-Bing综合征),室间隔缺损,大动脉转位,右心增大。

Taussing-Bing综合征是指大动脉转位合并肺动脉瓣下室间隔缺损,主动脉在前方完全发自右心室,肺动脉在后方骑跨在室间隔之上的一组综合征。Taussing-Bing综合征实际上是介于完全性大动脉转位和右心室双出口之间的一种特殊类型的先心病。完全性大动脉转位是主动脉完全发自右心室,肺动脉完全发自左心室。右心室双出口是两条大动脉均发自右心室。而Taussing-Bing综合征是主动脉在前方完全发自右心室,肺动脉在后方骑跨在室间隔之上。在临床上,Taussing-Bing综合征患者均有发绀,病情较严重,多数在婴幼儿时期死亡,能存活到成年者甚少,存活时间较长者必须合并肺动脉狭窄,而且肺动脉狭窄程度要适宜,本例患者属于此类情况。

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